Del 11 al 14 de Noviembre de 2025, Pucón, Chile
Introducción Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) producen vasculitis necrotizante de pequeños vasos, con frecuente compromiso renal y pulmonar. Una de sus formas más graves es la hemorragia alveolar difusa (HAD), potencialmente fatal y que puede requerir ventilación mecánica invasiva (VMI) (1,2). El tratamiento estándar combina corticoides en altas dosis con inmunosupresores (3). La plasmaféresis (PLEX), al remover autoanticuerpos y complejos inmunes, se considera terapia complementaria (4,5). El estudio PEXIVAS no mostró beneficio en mortalidad ni progresión de enfermedad renal al usar PLEX (6,7). Dado que la mayoría de los participantes tenían compromiso renal severo y solo una minoría HAD grave, persiste controversia respecto a la utilidad de PLEX en este subgrupo (4,6,7). Presentación del caso Hombre de 66 años, consultó por disnea progresiva, tos y hemoptisis. Sin respuesta a antibióticos, evolucionó con hipoxemia severa, ingresando a UTI, donde requirió intubación y VMI. Un lavado broncoalveolar confirmó HAD sin infección; ANCA-MPO positivo en títulos elevados (>100 UI/mL). Tras pulsos de metilprednisolona en alta dosis presentó recaída con hemoptisis masiva, PaFi <150 y necesidad de reintubación en prono. Ante refractariedad a corticoides se inició PLEX, con mejoría evidente desde la tercera sesión (PaFi 90→210 mmHg), logrando extubación definitiva. Se completaron cinco sesiones de PLEX y se administró ciclofosfamida IV. Evolucionó favorablemente, luego de la falla pulmonar aislada, y sin secuelas al alta. Resultados PLEX permitió revertir la insuficiencia respiratoria grave refractaria por HAD, con mejoría sostenida de la oxigenación, retiro exitoso de VMI y recuperación funcional sin secuelas. Discusión La HAD asociada a vasculitis ANCA tiene mortalidad >50% en pacientes ventilados (8). Aunque la inmunosupresión es el standard of care, su efecto puede ser tardío en cuadros rápidamente progresivos (9). En este caso, la PLEX fue decisiva para revertir la insuficiencia respiratoria. PEXIVAS (7), con 704 pacientes, incluyó principalmente compromiso renal (98,2%), solo 27% con HAD y apenas 8,6% con HAD grave. Esta baja representación limita sus conclusiones en este subgrupo. Un análisis secundario mostró menor mortalidad con PLEX en HAD severa versus terapia standard (8,4% vs 15,6%), aunque sin significancia estadística (6,7). Existe aún un vacío en la evidencia, con guías que recomiendan uso de PLEX de forma individualizada en casos refractarios (10,11). Este caso refuerza la necesidad de considerar PLEX precoz en vasculitis ANCA con HAD grave aislada, más allá de la evidencia limitada actual. Conclusiones La HAD en vasculitis ANCA es infrecuente y con alta mortalidad en pacientes ventilados. La escasa representación de HAD grave en PEXIVAS deja incierto el rol de PLEX. Este caso apoya la toma de decisiones individualizadas y sugiere que la PLEX precoz puede ser determinante en HAD severa refractaria.